本报讯 颌面部两侧肿大，如鹌鹑蛋大小，多次就诊未明确病因……近日，笔者在平顶山市第一人民医院（以下简称市一院）肾脏病风湿免疫科了解到，该科主任张献朝以其丰富诊疗经验，确诊了一例罕见的米库利奇病，揭开了患者颌面部两侧肿大的谜团。

4月11日，笔者在市一院见到张献朝，提起这位罕见的米库利奇病患者，他表示，这是一种非常少见的自身免疫性疾病，是IgG4相关性疾病的一种。该病病因不明，临床表现以对称性泪腺、腮腺、颌下腺肿大多见，并伴有口干、眼干症状，组织学特点表现为肿大的腺体中有大量的淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化。

“这位患者是一位31岁的女性，她自去年11月份开始出现双侧颌下腺进行性肿大，跑了多家医院不能明确病因，病人及其家属心急如焚。”张献朝介绍，患者入院就诊后，询问病史才得知，她还患有泪腺炎4年余，在外院就诊时检查IgG4提示1.93g/L（数值升高）。

凭借丰富的临床经验，张献朝初步考虑患者为IgG4相关疾病。这是一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4+浆细胞浸润及纤维化为特征的自身免疫性疾病。该种疾病如果不能早期明确诊断，随着病情进展将导致受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大，从而导致压迫阻塞症状或功能障碍，严重时可导致脏器功能紊乱和衰竭。

“有关于IgG4相关疾病的研究显示，该病平均发病年龄为58岁，发病率很低，男性发病率高于女性，极易误诊，导致延误治疗。”张献朝表示，患者住院后，经过科室完善检查，未发现其他脏器累及。随后，他在排除操作禁忌后，与彩超室联合对患者进行双侧颌下腺穿刺术。

鉴于IgG4相关疾病较为罕见，为明确诊断，张献朝多次联系病理科沟通病情。数天后，患者病理结果提示：穿刺标本见结缔组织增生，弥漫性淋巴细胞、浆细胞渗出，符合IgG4相关疾病。

诊断明确后，医护人员为患者制定了个体化治疗方案。目前，患者已经出院，通过口服药物进行持续治疗，目前病情已明显好转。

据悉，该病例为市一院确诊的首例IgG4相关疾病。张献朝表示，风湿免疫疾病的临床表现多种多样，常涉及多器官病变，容易误诊，需要有丰富的临床经验协助诊疗。此次诊疗过程彰显了市一院肾脏病风湿免疫科扎实的诊疗水平，通过多学科联合会诊、抽丝剥茧，最终为患者明确了诊断，避免了患者因误诊、漏诊导致的病情加重。 （李莹）