□记者 娄刚

本报讯 近日，市一院血液科联合肾病科成功诊治了一例世界罕见病——POMES综合征患者。在血液科主任王敏芳及其医疗团队的救治下，患者多年痛苦被解除，化疗4周期后症状好转，能够像正常人一样生活。

POEMS综合征是一组以周围神经病变、器官肿大、内分泌病变、M蛋白以及皮肤改变为主要临床表现的罕见浆细胞病，是世界罕见疾病之一，其发病率不足百万分之一，目前已经列入我国首批罕见病目录。由于其罕见性、多系统受累及临床高度异质性，POEMS综合征有着较高的漏诊和误诊率，发病至诊断中位时间约为12个月。另外，虽然POEMS综合征尚无标准治疗方案，但是积极有效的抗浆细胞治疗能够有效缓解症状、提高患者生活质量并延长生存期。

患者张先生是平顶山本地人，日前以“张口说话困难，四肢麻木无力功能减退，后症状逐渐加重不能行走”为主诉入住市一院。据患者家属说，张先生多年前就站立不稳，行走困难，有贫血、全身水肿、间断发热、皮肤发黑等症状。近两年病情逐步加重，辗转多家医院，未能明确诊断，严重影响生活。

王敏芳参与了张先生的专家会诊，凭借着多年从医经验，参考病人骨髓穿刺见到有浆细胞增生，王敏芳形成了初步的诊断思路。她把自己的初步诊断发到了科室微信群中，号召科室大夫进行多方论证，对少见病进行思考。经综合考虑及完善相关检查，张先生临床症状及检查结果符合POEMS强制标准+主要诊断+次要标准，最终被明确诊断为“POEMS综合征”。

由于张先生身体状况较差，王敏芳和医疗团队认真研究诊疗方案后，决定应用补充蛋白、利尿、输红细胞、抗感染等对症支持治疗，CTD方案化疗4周期。经过治疗，张先生症状大为好转，水肿消退，行走正常，张口困难消失，胸腔积液、肺动脉高压消失，皮肤色素沉着减轻，目前已能像正常人一样饮食和生活，患者及家属对治疗效果很满意。

这起病例的成功救治表明，市一院血液科对于多发性骨髓瘤、系统性淀粉样变性浆细胞白血病、髓外浆细胞瘤、POMES综合征等浆细胞恶性肿瘤的治疗临床经验丰富，达到了国内先进水平。